Tratamento de Fibrose cística

Apesar dos inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem resposta e o tratamento específico ainda é muito vago.

Os portadores desta patologia devem ser seguidos, se possível, em centros especializados de Fibrose Cística, por uma equipa multidisciplinar constituída por um médico especialista, com experiência nesta área e nesta patologia, com assistência principalmente de fisioterapeutas e de um dietista.

O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evolução da doença.Os objetivos da equipa são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicosocial.
Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com Fibrose Cistica e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida.

O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com administração de antibióticos, segundo princípios já expostos, à doença pancreática e às deficiências nutricionais.

Dietas

É fundamental desmistificar a restrição de gorduras. A dieta deve ser hipercalórica, hiperprotéica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades da faixa etária para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, hábitos alimentares e intolerância pessoal.

Os pacientes com Fibrose Cistica têm necessidades calóricas elevadas, pelo próprio metabolismo, trabalho respiratório, infecção bacteriana e má absorção. Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias além das necessidades para a faixa etária, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. Isto é mais importante que o cálculo apurado da dieta.

Nos pacientes Fibrose Cistica é recomendável o dobro do normal de ingestão protéica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras.
A mal nutrição tem repercussões directas no agravamento da doença pulmonar e, por isso, muitas vezes há indicações de terapêutica de suporte mais agressiva, como sondas gástricas ou enterais e mesmo gastrotomia.

Terapia de Insuficiência Pancreática

É baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos. Actualmente, são disponíveis preparados com alta potência enzimática, protegidos da desnaturação ácida no estômago pelo revestimento entérico das microesferas.

A liberação das enzimas do revestimento entérico é um processo complexo, afectado pelo esvaziamento gástrico, tamanho das partículas e características de dissolução, pH e sais biliares. Por estas razões pode ser útil, nos pacientes com esteatorréia persistente e adequada reposição enzimática, a administração de bicarbonato de sódio com o preparado enzimático oral.

Deficiências Vitamínicas e Minerais

Os pacientes devem receber complementos vitamínicos com o dobro do correntemente recomendado, isto é, vitamina A, vitamina D e vitamina E Vitamina K é administrada durante antibioticoterapia prolongada e na doença hepática com cirrose e hipertensão portal.

O sódio também deve ser acrescentado, durante períodos de calor, febre e exercícios físicos.

Deve-se pesquisar atentamente a presença de anemia e repor zinco nas crianças com mal nutrição protéica.

Terapêutica Inalatória de Broncodilatores

B2 adrenérgicos – Além de promoverem broncodilatação, melhoram o batimento ciliar e clearence do muco. A desvantagem é predispor ao colapso das vias aéreas (Zack, 1990). (orientar-se pela prova de função pulmonar).
Brometo de ipratropium – Não parece superior ao b2 adrenérgicos. O papel da via colinérgica não está bem esclarecido na Fibrose Cistica e a avaliação desta droga demonstra broncodilatação extremamente variável.

Fonte:

http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-tratamento.html

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